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2024;125(11):e30377

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MSUD is an autosomal recessive disorder that results from a deficiency in the enzyme, branched-chain -keto acid dehydrogenase (BCKD), that is involved in the catabolism of the branched-chain amino acids (BCAA), leucine, isoleucine, and valine

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Deficiency in insulin leads to elevated levels of free fatty acids in the plasma as a result of uncontrolled lipolysis in adipose tissue

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